协和医学杂志

2012, (01)

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胸腺原发粘膜相关淋巴组织淋巴瘤2例及文献复习
Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the thymus: a stuty of 2 cases

常晓燕;冯瑞娥

摘要(Abstract):

【摘要】目的 探讨胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理学意义。方法 复习2例胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床资料,通过光镜观察,免疫组化染色[EnVision法,抗体包括CD3, CD20, CD79α,CD5, Bcl-2, Bcl-6, CD10, CD23, CyclinD1, AE1/AE3]及PCR方法(引物FR2A, FR3A, LJH, VLJH)分析其临床、病理学及免疫表型、基因重排特点。结果 2例胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤汉族男、女患者各1例,年龄分别为57岁及53岁,女性患者伴发Sj?gren’s综合症及过敏性紫癜。术前CT、MRI等影像学表现及术后的大体检查均可见边界清楚的肿物,内含小囊。镜下可见成片小到中等大小弥漫淋巴细胞,主要是中心细胞样细胞/单核样淋巴细胞,偶见中心母细胞或免疫母细胞样细胞。小血管丰富,血管周围可见较多的浆细胞。镜下可见多房囊肿,囊壁被覆鳞状上皮细胞及柱状上皮细胞,伴淋巴上皮病变。囊壁Hassall小体增多并囊性退变,内见粉染物。反应性增生的淋巴滤泡存在,周围脂肪组织内散在多见小结节。免疫组化显示CD20, CD79α, Bcl-2弥漫阳性,囊肿上皮及哈氏小体AE1/AE3阳性,上皮之间可见CD20阳性的淋巴细胞浸润。PCR显示2例均IgH可变区(VH)基因重排阳性。2例患者均开胸行肿物及部分胸腺切除术,术后随访27个月及6个月,未见复发及转移。结论 胸腺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤少见,具有明显特点:亚洲人多发,伴有自身免疫性疾病,大体及镜下可见多房囊肿,及血管周明显的浆细胞分化,总是缺乏API2-MALT1融合基因等。手术切除为首选治疗,预后良好。

关键词(KeyWords): |胸腺|淋巴瘤|黏膜相关淋巴组织|Sj?gren’s综合症|

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作者(Author): 常晓燕;冯瑞娥

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