协和医学杂志

2012, (01)

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心肌淀粉样变性的临床病理

崔全才;毛歆歆

摘要(Abstract):

目的 探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。方法回顾性分析我院2006年9月至2010年4月期间共63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实的心肌淀粉样变患者的临床特征、诊断及治疗并复习文献。结果①82.4%患者发病年龄>40岁,男女比例1:1;94%(16/17)的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。②循环系统呈现低血压趋势(41.2%);超声心动图检查左室壁厚度(14.6±2.27)mm ,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1 mm者占82.4%(14/17),82.4%(14/17)患者有左室舒张功能受损表现,76.5%(13/17)患者发现颗粒样心肌回声增强。心电图异常者占82.4%(14/17)。③消化系统症状达47%(8/17);舌体肥大者占11.7%(2/17);肝脏肿大者占17.6%(3/17)。④肾脏病变:41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。⑤血液系统病变:52.9%(9/17)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链8例,κ轻链1例。⑥神经系统病变:5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。结论心肌淀粉样变临床表现呈多系统受累,心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官,本病预后不良,早期诊断尤为重要。

关键词(KeyWords): |心肌淀粉样变|临床特点|诊断及治疗|

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作者(Author): 崔全才;毛歆歆

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